Міоклонія

Міоклонія - це стан, який відноситься до групи гіперкінезів (Або дискинезий). Термін має грецьке походження і розшифровується як «над, понад» і «рух». Цей стан є раптово виникають, короткі за своєю тривалістю, ритмічні або ж нерегулярні, насильницькі скорочення або посмикування м`язи або групи м`язів. Виникає ж воно як відповідна реакція на вплив механічного подразника, слухового або зорового стимулу, а також в періоди повного спокою (повністю зникаючи при цьому уві сні). Подібного роду скорочення зустрічаються у більшості людей і проявляються у вигляді безладних скорочень мускулатури, які нагадують здригання. Як правило, вони виникають під час засипання або ж в результаті переляку.

Міоклонії схильні люди різного віку. Причому в багатьох випадках вона є несамостійним захворюванням, а супутнім іншим хворобам симптомом. У тих випадках, коли у людини спастичні скорочення мускулатури носять спонтанний характер, а періоди їх повторень часті, є привід запідозрити наявність якого-небудь захворювання. Найчастіше під час обстеження у пацієнта з подібними симптомами виявляється одне з безлічі метаболічних розладів або ж патологічні порушення нервової системи. Це можуть бути: хвороба Крейтцфельдта-Якоба (недуга, що характеризується прогресуючою дистрофією кори головного мозку, базальних гангліїв і спинного мозку), запальні захворювання головного мозку, хронічні хвороби нирок, електролітні порушення, ліпідози і печінкова недостатність.

Окремо прийнято виділяти інтенціонное міоклонію, яка розвивається на тлі гіпоксії (Кисневого голодування) головного мозку.

У тих випадках, коли захворювання провокують різного роду ураження кори головного мозку, прийнято говорити про так званої кортикальной миоклонии. Інша назва цього стану - міоклонус, а його прояви пацієнти найчастіше порівнюють з ударом струмом.

Причини розвитку миоклонии

Міоклонічні руху, і зокрема кортикальная миоклония, є наслідком:

• Серйозних функціональних і органічних уражень центральної та периферичної нервової системи (до них можна віднести різного роду патологічні процеси в корі головного мозку, підкіркових рухових центрах або ж в стовбурової частини мозку і т.д.);
• Впливу на організм препаратів, що володіють нейролептическим дією;
• Інфекційних захворювань (наприклад, енцефаліту або ревматизму);
• Прогресуючої недостатності кровопостачання мозку;
• Черепно-мозкових травм;
• Впливу електрошоком;
• Теплового удару;
• інтоксикації;
• токсоплазмозу;
• Вікових дегенеративних змін функції мозку;
• Недостатності нирок і / або печінки;
• Розвитку пухлинних новоутворень і т.д.

Крім того, міоклонія нерідко буває обумовлена спадково-генетичним фактором.

Одноразові міоклонічні руху є фізіологічними і можуть виникати навіть у цілком здорових людей як відповідь на:

• гикавку;
• Надмірне збільшення на організм фізичного навантаження;
• Тривожний стан;
• засинання;
• Годування (у грудних дітей).

симптоми миоклонии

Міоклонічні скорочення м`язів вважаються захворюванням, якщо вони виникають часто і спостерігаються на тлі загального погіршення стану людини (як фізичного, так і психологічного). М`язовіпосмикування, які є наслідком якого-небудь патологічного процесу в організмі, мають дві особливості:

• Вони повністю зникають в періоди сну;
• Посилюються в періоди неспання, особливо під впливом стресової ситуації або під час емоційного сплеску.

Основний симптом миоклонии - це швидкі посмикування м`язів всього тіла або ж окремої досить великої групи м`язів. При цьому спастичні рухи носять нерітмічний характер.

Особливою інтенсивністю і швидкістю сіпань відрізняються скорочення мускулатури, спровоковані кортикальну міоклонію. При цьому вони також можуть зачіпати як всю мускулатуру тіла, так і лише окремі пучки м`язів. У деяких випадках стан не супроводжується явно вираженими спастичними рухами, а іноді проявляється у вигляді безладних здригувань ділянок м`язи або ж провокує слабкий руховий ефект (це виглядає як незначні спазми мімічних м`язів, мускулатури м`якого піднебіння і / або мови, яким досить часто супроводжують носять короткочасний характер порушення мови).

У тих випадках, коли захворювання є результатом епілептичних розрядів (епілептична міоклонія), у пацієнта відзначаються досить сильні, судомного характеру скорочення, що вражають мускулатуру шиї, голови та кінцівок. Найбільшим же масштабом ураження характеризуються гіперкінези, причиною яких є різні метаболічні порушення.

Ранній стадії хвороби відповідає ритмічне здригання тулуба, на більш запущених стадіях виникають спонтанні згинання кистей і стоп, сильні спастичні скорочення здатні при цьому виникати одночасно на декількох ділянках тіла, а іноді охоплюють і тканини діафрагми.

Класифікація міоклоній

Гіперкінези міоклонічного типу прийнято ділити на:

• Велопалатінние скорочення, які носять раптовий ритмічний характер і зачіпають м`язи м`якого піднебіння, мови і глотки;
• Міоклонічні скорочення дії, основною особливістю яких є те, що вони вражають будь-які групи м`язів і виникають як відповідна реакція на рухи;
• Постуральная миоклония, яка зачіпає будь-які ділянки м`язів і виникає як відповідь на спробу утримати нормальне положення тулуба;
• Ритмічні міоклонічні скорочення, які представляють собою хвилеподібний ритмічне посмикування конкретної групи м`язів.

діагностика миоклонии

Діагноз захворювання ставиться на основі скарг пацієнта, клінічних проявів стану і результатів проведеної електроміографії.

Електроміографія являє собою особливий метод дослідження біоелектричних потенціалів, які виникають в скелетних м`язах людини при впливі на них подразником (реєструється електрична активність м`язів).

лікування миоклонии

Лікування миоклонии повністю залежить від її етіології та типу. Кожен тип м`язових скорочень вимагає індивідуального підходу.

В першу чергу, як правило, усувають причину, яка спровокувала міоклонію. Далі призначають препарати типу карбамазепіну, тіаприд, клоназепама, нейрометаболические стимулятори (медикаменти ноотропного дії), протиепілептичні лікарські засоби типу вальпроєвоїкислоти. Їх або приймають перорально, або вводять за допомогою внутрішньом`язових ін`єкцій.

Крім цього терапія може припускати використання:

• Протисудомних препаратів;
• кортикостероїдів;
• Бензодіазепінових засобів;
• Нейролептиків.

Лікування миоклонии доповнюють також дієтою, яка передбачає достатнє вживання вітамінів, і загальнозміцнюючі процедурами.