Енцефаломієліт гострий і розсіяний - причини, симптоми, і лікування
Гострий і розсіяний енцефалоеміліт виникає при гострому запальному захворюванні центральної нервової системи, при якому…
Бічний аміотрофічний склероз - дегенеративне захворювання нервової системи, пов`язану із загибеллю периферичних і центральних мотонейронів.
Інакше захворювання називають мотонейронами хворобою, хворобою Шарко, хворобою Лу-Геріга.
Проявляється захворювання атрофією скелетних м`язів, спастичністю, фасцикуляциями, гиперрефлексией, патологічними пірамідними знаками при відсутності окорухових і тазових розладів.
Хвороба має неухильне і прогресуючий перебіг, що призводить до смерті пацієнта. Хворий помирає від відмови дихальної мускулатури або інфекцій дихальних шляхів.
Лікування захворювання носить симптоматичний характер і направлено, як правило, на уповільнення розвитку захворювання і продовження життя пацієнта.
Щороку ця хвороба вражає 1-2 чоловік зі ста тисяч (як правило, у віці 40-60 років).
Причини, що викликають розвиток бічного аміотрофічного склерозу, до сих пір точно не встановлені. Велика частина випадків не пов`язана зі спадковим фактором і не пояснюється зовнішніми факторами (екологічним, травмами, перенесеними захворюваннями). У кількох дослідженнях встановлено зв`язок між захворюванням і дією сільськогосподарських пестицидів.
Виділяють наступні форми бічного аміотрофічного склерозу:
Перші симптоми бічного аміотрофічного склерозу виражаються в:
Характерні симптоми бічного аміотрофічного склерозу викликаються:
ураженням периферичного мотонейрона, яке проявляється:
ураженням верхнього мотонейрона, що проявляється:
Для даного захворювання характерна асиметричність симптомів.
Навіть в атрофованих м`язах виявляються м`язові посмикування.
Бічний аміотрофічний склероз починається з схуднення м`язів тенара однієї кисті, яке супроводжується слабкістю аддукціі і опозиції великого пальця, що призводить до ускладнення процесу схоплювання вказівним і великим пальцями і порушення тонкого моторного контролю в кистьових м`язах. Хворому важко підбирати дрібні предмети, застібати ґудзики, писати.
У міру того, як захворювання прогресує, кисть стає схожою на «пазури». Інша рука уражається також вже через кілька місяців. Поступово атрофія поширюється на м`язи плечового пояса.
Разом з цими симптомами або трохи пізніше відбувається ураження бульбарних м`язів: у хворого спостерігаються атрофія і фасцікуляціі мови, атрофія м`язів глотки і гортані, парез м`якого піднебіння. Пізніше уражаються жувальні і мімічні м`язи. У деяких випадках може розвиватися слабкість м`язів-розгиначів голови. Коли в процес втягується діафрагма, виникає парадоксальне дихання (на видиху живіт випинається, на вдиху - западає).
Першими на ногах атрофуються бічна і передня групи м`язів.
На ранніх стадіях захворювання розвивається пірамідний синдром, за ним - нижній спастичний парапарез.
Характерним симптомом бічного аміотрофічного склерозу є підвищення рефлексів в руках, яке поєднується з м`язовими атрофіями.
Також можуть виникати порушення чутливості.
У половини хворих виникають помірні когнітивні розлади (зниження розумової працездатності та пам`яті). У 5% випадків розвивається деменція лобного типу, що поєднується з паркинсоническими синдромом.
Особливістю захворювання є те, що навіть у паралізованих лежачих пацієнтів відсутні пролежні.
Ефективного лікування бічного аміотрофічного склерозу не розроблено.
Основними завданнями терапії даного захворювання є:
Єдиним засобом, яке уповільнює розвиток захворювання, є рилузол, який являє собою інгібітор вивільнення глутамату. Але використання даного лікарського засобу допомагає продовжити життя лише на дуже короткий час - до трьох місяців.
Для того щоб поліпшити метаболізм м`язів, пацієнтам призначають креатин, карнитин, левокарнітіна три рази в рік курсами по два місяці.
З метою полегшити процес ходьби хворим показано використання ортопедичного взуття, палиці, ходунков- при наявності тромбозу глибоких вен рекомендовано бинтування ніг.
При хворобливих м`язових спазмах призначають сульфат хініну, фенітоїн або карбамазепін, препарати магнію.
При слинотеча застосовують гіосцін або атропін. Спастичность знімають баклофеном, тизанідином, мемантином або клоназепамом.
Якщо хворий не може приймати їжу через порушення ковтання йому вводять назогастральний зонд або накладають гастростому.
Тимчасове поліпшення можуть принести антихолінестеразні препарати.
Таким чином, бічний аміотрофічний склероз є фатальним захворюванням, ліки від якого поки не знайдені, тобто прогноз для пацієнта завжди буде несприятливим. При поперековому дебюті хворі живуть не більше 2,5 років, при бульбарном - на рік довше. І тільки близько 7% пацієнтів з таким діагнозом живуть більше п`яти років. Лікування даного захворювання носить симптоматичний характер і дозволяє тільки трохи полегшити стан хворого.
Гострий і розсіяний енцефалоеміліт виникає при гострому запальному захворюванні центральної нервової системи, при якому…
Відео: Шокуючі результати лікування м`язової дистрофії, атрофії і міопатії!Атрофія м`язів - це процес, який…
Відео: Синдром Гієна-БарреБульбарний синдром відноситься до патології черепних нервів, коли уражається не поодинокий…
Дисфагія є розлад акту ковтання, що викликано функціональними або органічними перешкодами, які не дають грудки їжі…
Відео: Тест на наявність дизартрії Частина 1)Дизартрія - пов`язане з недостатньою іннервацією мовного апарату,…
Гіпокальціємія є стан, пов`язаний зі зниженням вмісту загального кальцію в крові менше 1,87 ммоль / л, іонізованого -…
Міоклонія - це стан, який відноситься до групи гіперкінезів (Або дискинезий). Термін має грецьке походження і…
Відео: Мукополісахарідоз в БілорусіїМукополісахарідоз - спадкове захворювання сполучної тканини, пов`язане з порушенням…
М`язова слабкість або міастенія є зменшення скоротливої здатності однієї або декількох м`язів. Даний симптом може…
Відео: Розсіяний склероз: причини виникнення, клінічні ознакиРозсіяний склероз - це прогресуюче захворювання нервової…
Синдромом неспокійних ніг (СБН) прийнято називати одне з найбільш поширених неврологічних захворювань, що…
Синдромом Гійена Барре (або гострим полірадікуліти) називають гостру аутоіммунну запальну полирадикулоневропатия, яка…
Атрофія м`язів - це процес не одного дня, а декількох місяців і навіть років. Під атрофією м`язів прийнято розуміти…
При ураженні нервової системи, а точніше - дистрофическом руйнуванні нервових волокон, діагностується стан, яке…
Фармакологічна дія Форма випускуаналоги Показання до застосування ПротипоказанняСпосіб застосування та дозуванняПобічна…
Форма випуску та складФармакологічна дія Показання до застосування Спосіб застосування та дозуванняПобічна дія…
Відео: Robert Fischell: TED Prize wish: Finding new cures for migraine, depression, malpracticeУ США дозволили…
Відео: Розсіяний склероз: діагностика, лікуванняРозсіяний склероз і раніше залишається непередбачуваним і…
Відео: Про найголовніше: Харчування при менопаузі, клімаксі влітку; малина; нетримання сечіАмериканські вчені відкрили…
До такого висновку прийшли вчені з університету Ла Сапієнца, що знаходиться в столиці Італії Римі. Проведені…
М`язова дистрофія ДюшенаЗахворювання, яке називається м`язова дистрофія Дюшенна, є генетичним, передається у спадок…