Чим небезпечна підвищене згортання крові?
Відео: Про згортання кровіНайчастіше людина має серйозні захворювання серця. Судинні тромби часто викликають ішемію…
Гемофілія - це захворювання, що характеризується вродженим порушенням згортання крові. Люди, хворі на гемофілію, з народження страждають від нестачі спеціальних білків, що відповідають за згортання крові, тобто факторів згортання. Навіть якщо ці елементи присутні, то їх незначна кількість не здатне повноцінно справлятися зі своїми завданнями. Існує кілька типів хвороби гемофілія, серед яких найпоширенішими є гемофілія А (недолік фактора VIII) і В (недолік фактора IX). Також зустрічається гемофілія С, але дана форма хвороби вкрай рідкісна.
Згідно зі статистичними даними, з 10000 новонароджених у одного малюка виявляється тип захворювання А, гемофілія у дітей типу В зустрічається в шість разів рідше. Приблизно у третини сімей хвороба діагностується вперше, тобто протягом багатьох поколінь вона не зустрічалася жодного разу, або взагалі не була в роду.
Гемофілія А і В розвивається через вроджений дефект генів, які розташовані в Х хромосомі. У чоловіків - 1 Y і 1 Х-хромосоми, у жінок - 2 Х-хромосоми. Це означає, що жінки, які мають пошкоджену Х-хромосому, не відчувають на собі ознак захворювання, але є потенційними носіями гемофілії. Більш того, високий ризик передачі захворювання 50 відсоткам свого потомства. Як приклад можна привести історичну персону - англійську королеву Вікторію, яка була носієм гемофілії А. Протягом життя вона передала хвороба багатьом царським сім`ям Європи і Росії через своє потомство. Син Миколи другого, царевич Олексій, також був хворим на гемофілію.
Отже, чоловіки з дефектною Х-хромосомою страждають від проявів хвороби в будь-якому випадку. Якщо у представника сильної половини людства, хворого на гемофілію, народжується син, захворювання не передається, якщо дочка - вона знову стає носієм патології.
Симптоми захворювання у жінок можуть виявлятися тільки в рідкісних випадках надмірної кровоточивостью при менструаціях, після видалення зубів і операцій, а також періодичними носовими кровотечами.
Часто симптоми гемофілії у дітей виявляють ще в ранньому віці, що проявляється рясною кровотечею навіть при відсутності характерних травм. Бувають випадки, що крововиливи відбуваються в головний мозок і суглоби.
Перелічимо найбільш поширені і яскраво виражені ознаки гемофілії у дітей і дорослих, хоча в деяких випадках хвороба може мати свої варіації в залежності від індивідуальних особливостей людини:
Для постановки такого діагнозу необхідний огляд пацієнта і збір анамнезу, тобто даних про історію його життя і хвороби. Також лікар направить хворого на дослідження крові, яке включає в себе загальний аналіз, ДНК-дослідження і дослідження кількості факторів, що згортають в крові.
Небезпека захворювання полягає в тому, що воно вражає, насамперед, суглоби, тому людина незабаром може стати інвалідом. Також гемофілія часто стає причиною смертності через серйозні крововиливів в мозок і внутрішніх кровотеч.
Лікування гемофілії здійснюється тільки після ретельної діагностики. Застосування тих чи інших методик залежить від віку і стану здоров`я пацієнта в загальному, тривалості захворювання на момент звернення в лікарню, тяжкості і типу гемофілії, індивідуального сприйняття медичних процедур, препаратів і хірургічних втручань.
Як правило, лікування гемофілії включає в себе:
Відео: Про згортання кровіНайчастіше людина має серйозні захворювання серця. Судинні тромби часто викликають ішемію…
Напевно немає таких батьків, які б не стикалася з носовою кровотечею у дитини. Причому втрата крові може бути значною,…
Відео: Катаракта очі: причини, симптоми, діагностика та лікуванняХвороба Уиппла є дуже рідкісним недугою, який вражає…
Відео: Рак шийки матки. Лікування та діагностикаХвороба Тея-Сакса це дуже важке спадкове захворювання, що…
Хвороба Хантінгтона на практиці зустрічається дуже рідко і в європейській популяції частота виникнення цього…
Відео: "Пульс - Кіста головного мозку" ефір від 19.08.15Арахноідальная кіста являє собою доброякісне…
Хвороба Альцгеймера (або сенильная деменція типу Альцгеймера) - це одна з різновидів придбаного недоумства, яка…
Хвороба Гоше є генетичне захворювання, що характеризується накопиченням в органах і кістковій тканині специфічних…
Хвороба Вільсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофія) - це захворювання, яке обумовлено спадково-генетичним…
Гемартроз - це патологія суглоба, що виникає внаслідок крововиливу в його порожнину.Гемартроз, як правило, є наслідком…
Відео: гемор діатезиГеморагічним діатезом називають цілий ряд захворювань, які об`єднує один провідний ознака -…
Геморагічний синдром - це одна з різновидів порушення гемостазу, тобто, кажучи іншими словами, біологічної системи…
Лейкоз - це загальна назва гемобластозов, злоякісних пухлинних захворювань, що вражають кровотворний паросток…
Нейрофіброматоз - це захворювання переважно спадкового типу, що характеризується появою множинних м`ясистих пухлин по…
Під раком крові прийнято мати на увазі цілу групу гострих і хронічних захворювань, викликаних мутацією і безконтрольним…
Синдром Дауна - генетичне порушення, обумовлене наявністю додаткової копії хромосоми в 21-й парі хромосом. Частота…
Системний червоний вовчак (ВКВ) - це важке захворювання, що характеризується зміною імунних процесів в організмі.…
Відео: Велика некротическая трофічна виразка стопи і гомілки на тлі есенціальною тромбоцітемііТромбоцитемія відноситься…
Шлунково-кишковий кровотеча - Це не окрема самостійне захворювання, а ускладнення, яке виникає внаслідок різних хвороб…
Хвороба Гоше обумовлена дефектом гена, який відповідальний за синтез гидролитического лизосомального ферменту…
Фармакологічна дія Показання до застосування Способи застосування і дозиПобічна дія Відео: Кровоспинні препарати при…