Хвороба гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга - вроджене захворювання, що характеризується порушенням розвитку нервових сплетінь, що забезпечують іннервацію товстого кишечника.

Проявляється захворювання порушенням всмоктування в товстому кишечнику і запорами. Легкий перебіг хвороби можливо тільки в тому випадку, якщо вона дала про себе знати вже в дорослому віці.

У дітей хвороба Гіршпрунга вперше проявляється, як правило, ще в пологовому будинку - не відходить меконій (первородний кал).

90% захворюваності припадає на дитячий вік, і тільки 10% - на дорослий, при цьому у 20% немовлят діагностують і інші вроджені патології: нервової, сечостатевої та серцево-судинної систем, а також травлення.

З таким порушенням народжується одне немовля на кожні 5 000. Згідно зі статистикою, хлопчики страждають в 4-5 разів частіше, ніж дівчатка. Хвороба Гіршпрунга у дітей з синдромом Дауна зустрічається приблизно в 10 разів частіше, ніж у дітей без хромосомних порушень.

Причини розвитку хвороби Гіршпрунга

Формування нервових скупчень у плода відбувається з 5 по 12 тиждень вагітності. Надалі саме ці скупчення забезпечують іннервацію травної системи. Починається формування з нервових сплетінь в ротовій порожнині, далі спускається по стравоходу до шлунку і кишечнику, після чого - до анального отвору.

Іноді трапляється так, що даний процес переривається. Це призводить до того, що на ділянці товстої кишки нервові закінчення відсутні. Протяжність незгірш иннервирована ділянки може становити як кілька сантиметрів, так і охоплювати весь товстий кишечник. Саме протяжністю товстої кишки, позбавленої нервових сплетінь, обумовлюється тяжкість хвороби Гіршпрунга.

Причини, за якими порушується описаний вище процес формування нервових скупчень, до кінця не встановлені. Імовірно патологія розвивається на тлі мутації в генній структурі ДНК.

Якщо в сім`ї одна дитина вже має дану патологію, то ймовірність того, що і наступні діти народяться з такою хворобою, значно зростає. Обумовлено це тим, що дане захворювання носить не тільки вроджений, але спадковий характер.

Симптоми хвороби Гіршпрунга

Залежно від ступеня ураження кишечника відрізняються і симптоми хвороби Гіршпрунга.

Відео: Хвороба Гіршпрунга, агангліоз, патогенез Гіршпрунга, клініка хвороби Гіршпрунга, лікування хвороби гир

Як було сказано вище, найчастіше перша ознака захворювання виявляється відразу після народження. Але були зареєстровані випадки, коли симптоматика проявлялася в підлітковому і молодому віці.

Симптоми хвороби Гіршпрунга у новонароджених: не відходить меконій, з`являються запори або діарея, виникають блювота і підвищене газоутворення.

У дітей старшого віку відзначається схильність до закрепів, відставання в розвитку і зростанні, що пов`язано з порушенням всмоктування і розвитком синдрому мальабсорбції. Ще один явний симптом хвороби Гіршпрунга - сильно збільшений в обсязі живіт.

Внаслідок постійних втрат крові з калом можлива анемія. Іноді до основного захворювання приєднуються інфекції, розвивається ентероколіт, що проявляється блювотою, діареєю, підвищенням температури тіла.

стадії захворювання

• Компенсована - запори характерні людині з дитинства, однак очисні клізми та проносні препарати без праці допомагають їх усувати;
• Субкомпенсована - стан хворого погіршується: турбують болі і важкість у животі, зменшується маса тіла, з`являється задишка, розвивається виражена анемія, відбувається порушення обміну речовин. Клізми стають все менш результативними. На тлі консервативного лікування стан субкомпенсації виникає у хворих з декомпенсованою стадією захворювання;
• Декомпенсированная - у хворого, як правило, розвивається гостра кишкова непрохідність, що обумовлено впливом окремих факторів (важкі фізичні навантаження, різкі зміни в харчуванні). Проносні засоби і клізми рідко призводять до повного спорожнення в кишечнику - в нижніх відділах живота залишається відчуття тяжкості, з`являється метеоризм.

Відео: Хвороба Гіршпрунга на УЗД

Діагностика хвороби Гіршпрунга

З метою діагностики хвороби Гіршпрунга застосовують функціональні тести, проводять інструментальні дослідження.

Рентгеноскопія черевної порожнини дозволяє виявити розширені ділянки товстого кишечника, виявити на ділянці вище анального отвору відсутність калу.

Візуалізувати стінки кишечника, щоб точно встановити розширені і звужені ділянки, дозволяє ирригоскопия. Її проводять після клізми з контрастною речовиною.

За допомогою аноректальної манометр (дослідження, в ході якого вимірюють тиск у внутрішньому сфінктера і в товстому кишечнику) можна підтвердити відсутність рефлексу ослаблення внутрішнього сфінктера при розтягуванні ампули прямої кишки, що характерно для хвороби Гіршпрунга.

Також всім пацієнтам призначають колоноскопію - вона дозволяє підтвердити відсутність нервових клітин в стінці товстої кишки. В ході цієї процедури лікар робить біопсію (бере зразок слизової товстої кишки), після чого проводить гістологічне дослідження.

Лікування хвороби Гіршпрунга, операція

Єдиний ефективний метод лікування хвороби Гіршпрунга - операція, яка передбачає висічення ураженої ділянки товстої кишки і з`єднання здорового відділу з термінальним ділянкою.

Як правило, обидва етапи проводяться при одномоментному оперативному втручанні. Однак в деяких випадках пацієнтам рекомендується двухмоментное операція. Перший етап має на увазі резекцію ураженої ділянки і колостомию (виведення країв здорової кишки через операційний розріз в стінці черевної порожнини). Виведення калу при цьому відбувається в спеціальну ємність, яку хворий змушений постійно носити з собою.

Після того, як пацієнт адаптується до нових умов травлення з укороченим кишечником, проводять другий етап лікування хвороби Гіршпрунга - реконструктивну операцію. При цьому ободочную кишку з`єднують з прямою, а отвір на животі вшивають.

Після операції багато пацієнтів скаржаться на запори або діарею. Для якнайшвидшої регуляції діяльності кишечника їм призначають спеціальну дієту, що включає велику кількість рослинної клітковини. При запорах також показані проносні засоби.

У тому випадку, якщо хвороба Гіршпрунга характеризується легким перебігом, а протяжність ураження невелика, від хірургічного лікування можна відмовитися. Тільки варто мати на увазі, що все життя доведеться робити сифонні клізми, а для полегшення проходження калових мас приймати вазелінове масло всередину.

Після оперативного втручання високий ризик розвитку ентероколіту і інфікування кишечника. Тому якщо в післяопераційний період з`являються лихоманка, здуття живота, блювота, діарея, а також ознаки кишкового кровотечі - Слід відразу звернутися до лікаря.

профілактика

Дане захворювання має генетично обумовлений, вроджений характер, тому попереджено бути не може.