Гідроцефальний синдром у дітей: симптоми і лікування
Відео: Лікування гідроцефальний синдрому і затримки мовного розвиткуГідроцефальний синдром у дітей - захворювання, яке…
Синдром Рея - рідкісне і вкрай небезпечне захворювання, що вражає дітей і підлітків (найчастіше у віці 4-12 років), характерною ознакою якого є стрімкий розвиток жирової інфільтрації печінки і енцефалопатії. Хвороба виникає на тлі лікування гострих вірусних інфекцій - грипу A, вітряної віспи, кору та ін., із застосуванням препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту як жарознижуючий засіб. Вперше цей стан було описано в 1963 році австралійським лікарем Дугласом Рейє, в честь якого і був названий синдром.
В даний час патогенез синдрому Рея до кінця не встановлено, але спостерігається явний зв`язок із застосуванням ацетилсаліцилової кислоти (АСК) хворими, що страждають лихоманкою вірусного походження. Підтвердженням тому є значне зниження виникнення синдрому в США (тільки 2 випадки в 1997 році) після закінчення 17 років після оприлюднення громадськості про згубний вплив АСК, прийнятої дітьми під час гострих вірусних інфекцій.
При клінічних дослідженнях у хворих з синдромом Рея в перші дві доби констатувалося наявність в крові саліцилатів. Також у деяких хворих в подальшому були виявлені дефекти ферменту, необхідного для -окислення ліпідів. Надалі було визначено, що синдром Рея обумовлений генералізованим ушкодженням мітохондрій (елементів клітинних структур) при вроджених порушеннях -окислення жирних кислот, а також інгібування окисного фосфорилювання під дією АСК. Слід зазначити, що згубну дію АСК було відзначено при використанні терапевтичних доз, це доводить відсутність мінімальної дози препарату, що не представляє загрози для розвитку синдрому Рея.
Прояву ознак захворювання залежать від ступеня тяжкості ураження, зазвичай перші симптоми синдрому Рея з`являються через 5-6 днів після початку вірусного недуги, в разі вітряної віспи - на 4 день після появи висипань. Початковими ознаками синдрому є раптовий розвиток нудоти, нападів нестримної блювоти і різкі зміни психічного статусу, які варіюють від невеликої загальмованості до повної дезорієнтації і глибокої коми. При цьому в анамнезі відзначається прийом АСК або препаратів, що містять її. Далі захворювання проявляє себе:
При прояві симптомів синдрому Рея дитини необхідно негайно госпіталізувати для проведення інтенсивної медикаментозної терапії. При несвоєчасному наданні медичної допомоги і розвитку глибокої коми можливий летальний результат. Діти, котрі долають гострий період поразки, в більшості повністю видужували. При тяжкому перебігу хвороби, що супроводжується судомами і глибокої комою, в деяких випадках після одужання спостерігалося розвиток цирозу печінки, судомного синдрому, ознак розумової відсталості.
Підозрювати у дитини синдром Рея лікар може на підставі недавно перенесеного вірусного ураження, прийому препаратів, що містять АСК, раптового виникнення сильної блювоти і ознак розвитку набряку мозку. При установці точного діагнозу проводяться тести на виявлення метаболічних розладів, аналізи крові для визначення рівня аміаку, білірубіну, ліпази, факторів згортання крові, концентрації глюкози. Також необхідне проведення КТ або МРТ голови, щоб виключити різні захворювання мозку. У деяких випадках для постановки остаточного діагнозу синдрому Рея проводять біопсію тканини паренхіми печінки і люмбальна пункція.
Благополучний результат лікування захворювання залежить від своєчасності його проведення. Вкрай важливо якомога швидше доставити дитину в лікарню у відділення інтенсивної терапії для запобігання ймовірної зупинки дихання. Так як в даний час невідомі методи, здатні зупинити перебіг хвороби, призначається тільки підтримуюча терапія. Лікування синдрому Рея в першу чергу спрямоване на нормалізацію функцій життєво важливих органів і систем.
Для очищення організму від надлишків метаболітів необхідно внутрішньовенне вливання електролітів, рідини і глюкози (при контролі їх обсягу через розвиток набряку мозку). Лікування гипераммониемии проводять за допомогою гемодіалізу або бензоату натрію, для зниження внутрішньочерепного тиску використовуються кортикостероїди і Маннитол. Для корекції порушення дихання, в разі необхідності призначають штучну вентиляцію легенів. При глибокій комі проводиться декомпрессионная трепанація черепа, обмінне переливання крові, гіпотермія.
Для запобігання розвитку синдрому Рея батькам необхідно відмовитися від лікування своєї дитини препаратами, до складу яких входить АСК, як жарознижуючих і болезаспокійливих засобів. При підозрах на появу синдрому потрібне термінове звернення до лікаря і адекватна медична допомога, від своєчасності проведення якої, залежить здоров`я і життя вашої дитини.
Відео: Лікування гідроцефальний синдрому і затримки мовного розвиткуГідроцефальний синдром у дітей - захворювання, яке…
Відео: Гідроцефальний синдром (водянка головного мозку)Гіпертензійного синдром або його ще називають гідроцефальний -…
Синдром Ангельмана - це генетичне захворювання, що характеризується затримкою психічного розвитку у людини. Ознаки…
Синдром Патау характеризується наявністю додаткової хромосоми в генетичному коді людини. Це 13 я хромосома, на якій…
Відео: потребує вашої допомогти .СІНДРОМ ВЕСТА.Синдром Веста (епілепсія) є серйозним захворюванням, яке виникає в…
Синдром Жильбера - це захворювання, що має спадкову природу. Викликаний синдром Жильбера дисфункцією печінки. Це…
Порушення роботи опорно-рухового апарату найбільш поширена патологія серед всіх вікових категорій. До таких патологій…
Відео: Синдром Гієна-БарреБульбарний синдром відноситься до патології черепних нервів, коли уражається не поодинокий…
Синдром Клайнфельтера - генетична хвороба, що характеризується наявністю у хлопчиків як мінімум однієї зайвої…
Метаболічний синдром являє собою набір певних факторів у вигляді патологічних станів і захворювань, які можуть привести…
Нефротичний синдром - це захворювання нирок різної етіології, яке характеризується великою втратою білка, що виводиться…
Синдром Дауна - генетичне порушення, обумовлене наявністю додаткової копії хромосоми в 21-й парі хромосом. Частота…
Відео: У малюка Синдром нечутливості до болю Моя Жахлива ІсторіяВідео: Історії, розказані вночі. котячий крикСиндром…
Синдром Лайєлла або токсичний епідермальний некроліз - це небезпечне ураження алергічного характеру, що приводить до…
Синдромом Гійена Барре (або гострим полірадікуліти) називають гостру аутоіммунну запальну полирадикулоневропатия, яка…
Синдром Прадера-Віллі є рідкісною спадковою хворобою, яка виникає через відсутність батьківської копії однієї з ділянок…
Відео: СИНДРОМ ВИГОРЯННЯ (Емоційне вигоряння). ЩО ЦЕ ТАКЕ? ЯК БУТИ?Синдром Титце - хвороба сполучної тканини,…
Синдром Рейно - Вазоспастична (обумовлене підвищеним тонусом судин) захворювання, що характеризується розладом…
Синдром Вільямса - рідкісне хромосомні захворювання, що робить вплив на багато функцій організму і призводить до…
Синдром Золлінгера-Еллісона - стан, що виникає внаслідок збільшеної концентрації гормону гастрину, що виділяється…
Синдром Жильбера (хвороба Жильбера) - спадкове захворювання, що характеризується постійним або періодичним проявом…