Алкогольний синдром плода
Відео: Фетальний Алкогольний Синдром Плода - що це?Алкогольний синдром плода - це фізіологічне і розумовий відхилення…
Мікроцефалія - серйозний порок розвитку, характерними ознаками якого є зменшена на 2 і більше сигмальних відхилення окружність черепної коробки і зменшена маса мозку при нормальних розмірах інших частин тіла. Захворювання супроводжується розумовою недостатністю різного ступеня вираженості за типом олігофренії (від не різко вираженою імбецильності до глибокої ідіотії). Це важке порушення розвитку головного мозку обумовлено інфекціями, перенесеними матір`ю в перші три місяці виношування плоду, змінами в перебігу обмінних процесів, спадковістю. У народжених у строк дітей, але з мікроцефалією мозку, обсяг голови, як правило, не перевищує 25-27 см, джерельце повністю відсутня або має занадто малі розміри, черепні кістки щільніші.
Виділяють дві форми микроцефалии: первинну (справжня, проста, генетична) і вторинну (ускладнена, комбінована). Справжня сімейна мікроцефалія (або хвороба Джакоміни-Пенра-Уза-Бека) відноситься до аутосомно-рецесивним захворюванням, зустрічається в 2 випадках на 10 тисяч новонароджених і обумовлюється впливом травмуючого фактора в I або II триместрі вагітності, а також спадково-генетичним фактором. Поштовхом до розвитку вторинної мікроцефалії у дітей є вплив травмуючого фактора на пізніх термінах вагітності, в процесі пологів або протягом перших місяців життя дитини.
У пренатальному періоді захворювання дуже складно діагностувати.
Причини микроцефалии мозку досить різноманітні. Однак головними факторами, що провокують її розвиток, є:
Мікроцефалія характеризується:
Крім того, мозок мікроцефала відрізняється трохи сплющена звивин, відсутністю теоретичних звивин і борозен, розвиненістю базальних ганглій в порівнянні з корою великого мозку. Можуть спостерігатися зменшені розміри зорового бугра, стовбура мозку, мозочка, піраміди довгастого мозку.
За своїм фенотипом мікроцефалія у дітей проявляється у вигляді диспропорції лицевого і мозкового черепа. При цьому характерними ознаками зовнішності у хворого мікроцефалією є:
У дітей з мікроцефалією дуже рано (зазвичай в перший місяць життя) заростають джерельця. В окремих випадках вони можуть бути зовсім вже при народженні. Шви між кістками черепа ущільнені і виступають у вигляді валиків.
При мікроцефалії мозку поразки зачіпають не тільки зовнішність, але також нервову систему. Це виражається у вигляді:
найбільш Найстрашнішим наслідком розвитку патології є розумова неповноцінність дитини. Вона може виражатися як у вигляді легкої форми дебілізму, так і в формі глибокої ідіотії.
У разі первинної микроцефалии у дитини щодо зберігається рухова активність, а невралгічні відхилення виражені не різко. У дітей з мікроцефалією вторинного типу моторика і інтелект уражаються в значній мірі (часто за типом церебрального паралічу).
Мікроцефалія у дітей може проявлятися двома типами поведінки, які обумовлені темпераментом дитини:
Пацієнтів торпідній групи відрізняє підвищена млявість, мала рухливість, байдужість до подій навколо них. Пацієнти з еретіческім типом поведінки, навпаки, відрізняються підвищеною рухливістю і метушливістю. Вони пізно в порівнянні зі здоровими дітьми навчаються тримати голову, сидіти, ходити. При цьому невралгічні відхилення у них виражені не різко. Можуть спостерігатися порушення черепних иннерваций, анизорефлексия (асиметрія рефлексів), незначні порушення координації рухів і т.д.
Більше 15 років тому група вчених, очолювана J. Tolmie, виділила 4 типи клінічного прояву микроцефалии в залежності від варіантів її постнатального течії.
1. Для I типу характерно відсутність наростання ознак захворювання. При цьому у дитини зберігається нормальна рухова активність, спазми і судоми не спостерігається, коефіцієнт IQ знаходиться в межах 60.
2. II тип микроцефалии мозку характеризується швидким прогресуванням і частими проявами судомного синдрому. Як правило, смерть пацієнта з такою формою захворювання настає у віці 10-12 років і переважно від респіраторної інфекції.
3. У пацієнтів з III типом прояви патології швидко прогресують, судомний синдром розвивається досить рано, а його спастическая складова різко виражена. Спостерігається затримка психомоторного розвитку.
4. У IV групу виділено патологія, яка успадковується по аутосомно-рецесивним типом (Неклассіфіціруемая мікроцефалія). Для неї характерна відсутність судомного і спастичного синдромів.
Лікування микроцефалии як такого не існує. Більшою мірою воно передбачає усунення що виникають внаслідок патології симптомів. Також для лікування мікроцефалії застосовують препарати, що сприяють поліпшенню обмінних процесів в мозковій тканині.
Діагноз «первинна мікроцефалія» в окремих випадках дозволяє дитині вчитися в допоміжній школі. Діти з діагнозом «вторинна мікроцефалія» потребують постійної опіки і контролюванні їх стану.
В цілому, прогнози, навіть за умови лікування мікроцефалії, є несприятливими: середня тривалість життя мікроцефалів знижена, нормальне функціонування мозку неможливо.
Відео: Фетальний Алкогольний Синдром Плода - що це?Алкогольний синдром плода - це фізіологічне і розумовий відхилення…
Відео: Лікування гідроцефальний синдрому і затримки мовного розвиткуГідроцефальний синдром у дітей - захворювання, яке…
Відео: Гідроцефальний синдром (водянка головного мозку)Гіпертензійного синдром або його ще називають гідроцефальний -…
Відео: Рахіт у дітей, ознаки рахіту у дітей, лікування рахіту у дітей, новонародженихМікроцефалія характеризується…
Синдром Патау характеризується наявністю додаткової хромосоми в генетичному коді людини. Це 13 я хромосома, на якій…
Альбінізм є рідко зустрічається генетичну патологію, яка характеризується недостатнім виробленням або повною…
Відео: Атрофія зорового нерва, поясненняАтрофія зорового нерва - це процес, який характеризується поступовим розпадом і…
Дитячий церебральний параліч - це захворювання, що характеризується ураженням або патологічним розвитком рухового…
Відео: Глікогенози. Симтоми, причини та методи лікуванняГлікогенози і аглікогенози (хвороба накопичення глікогену,…
Відео: Мукополісахарідоз в БілорусіїМукополісахарідоз - спадкове захворювання сполучної тканини, пов`язане з порушенням…
Відео: Аутизм у дітей. Аутизм, що це за хворобаПорушення психічного розвитку (або НПР) - це стан, що характеризується…
Відео: 13. Олігофренія (навчальний діафільм СРСР)Олігофренія - це вроджене або набуте недоумство, яке виражається в…
Рак головного мозку - це патологічний новоутворення в головному мозку. Відмінною особливістю його є швидке проростання…
Відео: Міленіна Аріна. Синдром Денді Уокера.Синдром Денді-Уокера є вроджену патологію, яка виражається у вигляді…
Відео: У малюка Синдром нечутливості до болю Моя Жахлива ІсторіяВідео: Історії, розказані вночі. котячий крикСиндром…
Синдром Патау, який в літературі також зустрічається під назвами трисомия 13 і трисомія D, являє собою хромосомну…
Вентрікуломегалія у плода - це патологічний стан, що характеризується зміною розмірів мозкових шлуночків і здатне стати…
Відео: Внутрічерепна гіпертензія © intracranial hypertensionВнутрішньочерепна гіпертензія - це синдром, що є наслідком…
Вроджені вади розвитку являють собою певні аномалії розвитку, відхилення від нормальної будови людського організму, які…
Багатьох вразила остання інформація. Є підозри, що мікроцефалія у новонародженого розвивається не через лихоманку Зика,…
Зовсім недавно вчені Франції з`ясували, що вірус Зика призводить до небезпечного для життя синдрому Гієна-Барре. При…