Лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) - онкологічне захворювання, що вражає лімфатичну систему. Утворюючи первинний осередок саме в лімфатичної тканини, хвороба швидко поширюється в навколишні тканини.

причини лімфогранулематозу

Достовірні причини виникнення даного захворювання до цих пір не встановлені, хоча вперше ця хвороба була описана в далекому 1832 році доктором Ходжкіна (звідси друга назва). Однак вчені припускають, що розвитку лімфогранулематозу сприяє вірус Епштейна-Барра, який викликає інфекційний мононуклеоз. Саме цей вірус досить часто знаходять в клітинах пухлини. Вважається, що він викликає мутацію лімфоцитів - вони починають безконтрольно рости.

Також до можливих причин розвитку злоякісного новоутворення відносять мутації на генному рівні і поразки т-лімфоцитів різними вірусами.

стадії лімфогранулематозу

Залежно від ступеня поширення пухлини виділяють 4 стадії лімфогранулематозу:

I стадія: пухлина локалізується в одному вузлі або декількох вузлах однієї групи (найчастіше в області шиї, паху і пахв);

II стадія: уражається дві і більше групи лімфовузлів, але по одну сторону діафрагми;

III стадія: зачеплені лімфовузли з обох боків діафрагми;

IV стадія: залучені інші органи - кишечник, печінку, нирки, кістковий мозок і ін.

Крім самої стадії лімфогранулематозу в діагнозі можуть зазначатися букви: буква А значить, що симптоми хвороби у пацієнта відсутні, буква В - що спостерігаються лихоманка, втрата ваги і проливний піт, буква Е означає, що захворювання поширилося на органи або тканини, розташовані поруч з великими лімфовузлами, буква S - що поразка поширилося на селезінку.

симптоми лімфогранулематозу

Основний прояв онкологічного захворювання - це збільшення лімфатичних вузлів, причому приблизно в 70% випадків процес починається в шийно-надключичній області. При цьому погіршення самопочуття хворого не відбувається. Збільшені вузли рухливі, у вкрай рідкісних випадках - болючі. Поступово збільшуючись у розмірах, вони зливаються в більші утворення.

У деяких людей лімфогранулематоз починається з збільшення лімфовузлів середостіння, що зазвичай виявляється випадково при плановій флюорографії. Коли розміри новоутворення досягають значних розмірів, з`являються кашель і задишка, рідше - болі за грудиною.

Іноді захворювання починається з нічних потів, гострої лихоманки і швидкого схуднення. Незначне збільшення вузлів відбувається пізніше.

Якщо пухлина локалізується в легеневої тканини, зовнішніми ознаками це не супроводжується.

У кістковій системі найбільш часто виникненню захворювання схильні хребці, потім грудина, кістки тазу і ребра, ще рідше залучені трубчасті кістки.

Характерних ознак ураження печінки не існує, а тому цей патологічний процес виявляється пізно.

Зустрічаються і випадки ураження центральної нервової системи, переважно спинного мозку, в результаті чого відбуваються серйозні неврологічні розлади.

До другорядних симптомів лімфогранулематозу відносяться:

• Підвищена пітливість (особливо в нічний час), властива майже всім хворим в більшій чи меншій мірі;
• Зміни шкіри (сухість, алергічні прояви, свербіж) спостерігаються у третини пацієнтів;
• Різке схуднення;
• Підвищення температури тіла;
• Загальна слабкість організму;
• Порушення травлення.

діагностика лімфогранулематозу

Навіть при досить виражених симптомах лімфогранулематозу і переконливою клінічній картині підтвердити діагноз може тільки гістологічне дослідження, за результатами якого визначається наявність в новоутворенні клітин Березовського-Штернберга.

Відео: Біопсія лімфовузлів середостіння - лімфогранулематоз. Hodgkin # 39; s disease

Буває так, що отримання матеріалу для такого аналізу утруднено через розташування вогнища ураження. Для діагностики пухлини, розташованої в середостінні, застосовують метод діагностичного розтину грудної порожнини. При локалізації лімфогранулематозу в заочеревинному просторі (що буває вкрай рідко), потрібно діагностичне розтин черевної порожнини.

Залучення до процесу лімфатичних вузлів кісток, легеневої тканини, плеври, коренів легких, середостіння виявляють за допомогою рентгенологічних досліджень.

Уточнення стадії лімфогранулематозу проводиться додатковими методами, які включають:

• Лікарський огляд;
• Рентген грудної клітини;
• Біопсію кісткового мозку;
• Сканування селезінки і печінки;
• Контрастну ангіографію.

лікування лімфогранулематозу

Методика лікування лімфогранулематозу залежить тільки від стадії захворювання.

Відео: Лікування раку без операції та хіміотерапії. 1991 рік.

На першій стадії застосовують променеву терапію, при необхідності поєднують її з хіміотерапією.

При другій і третій стадіях поєднання променевої та хіміотерапії обов`язково.

На четвертій стадії проводять 6 або 8 курсів хіміотерапії.

Якщо прогноз лімфогранулематозу несприятливий, незважаючи на проведене лікування, пацієнтам призначають високодозовані хіміотерапію і проводять операцію по трансплантації кісткового мозку.

У деяких випадках при локалізації лімфогранулематозу в одному органі показана радикальна операція, що має на увазі видалення окремих пакетів лімфатичних вузлів, резекцію шлунка, кишечника і т.д. Такий метод дозволяє досягти тривалої клінічної ремісії - до 10-15 років.

Лікування лімфогранулематозу проводять в спеціалізованих онкогематологічних клініках. Всі хворі навіть після лікування підлягають регулярному спостереженню в онкогематологічних диспансерах.

прогноз лімфогранулематозу

Чим раніше діагностовано захворювання і розпочато лікування, тим більш сприятливий прогноз лімфогранулематозу. Згідно зі статистикою, п`ятирічне виживання становить:

• 95% при першій стадії;
• Не менш 80% - при другій;
• Близько 60% - при третій;
• Не менш 45% - при четвертій стадії.

Ранніми ознаками несприятливого перебігу захворювання є так звані «біологічні» показники активності.

Такими вважаються, при збільшенні:

• ШОЕ в загальному аналізі крові більше 30 мм / год;
• Гаптоглобіну більше 1,5 мг%;
• Концентрації фібриногену понад 5 г / л;
• Альфа-2-глобуліну більше 10 г / л;
• Церулоплазміну більше 0,4 од. екстинкції.

Якщо хоча б два показника одночасно перевищують зазначені рівні, констатують біологічну активність процесу.

Лімфогранулематоз у дітей

Серед всіх онкологічних захворювань у дітей лімфогранулематоз становить 15%.

Виникнути це захворювання може в будь-якому віці, але відзначені періоди найбільшої активності - 4-6 років і 12-14 років.

Вкрай рідко зустрічається лімфогранулематоз у дітей до 3 років.

Згідно зі статистикою, хлопчики хворіють у 2-3 рази частіше, ніж дівчатка, але після 15 років це співвідношення вирівнюється.