Хвороба уіппла, причини, симптоми і лікування
Хвороба Уиппла - це серйозне системне захворювання, під час якого до патологічного процесу залучаються тонкий кишечник,…
Хвороба Уиппла (интестинальная липодистрофия) - це дуже рідкісне інфекційне захворювання, що має безліч клінічних проявів. Вражає воно переважно кишечник, але може торкнутися і будь-яку іншу систему організму.
Хвороба характеризується порушенням обміну жирів і накопиченням мукополісахаридних комплексів в слизовій оболонці тонкого кишечника, в основному в лімфовузлах, але іноді і в інших тканинах.
Вперше дана недуга описав Джордж Уіппл (звідси і назва), який досліджував в 1907 році тканини кишечника померлих пацієнтів. Спочатку вчений зауважив збільшені лімфатичні вузли тонкої кишки, а в ході гістологічного дослідження виявив відкладення жирових включень.
Після того, як Уіппл виявив жирові відкладення, він зробив висновок, що причиною захворювання стало порушення метаболізму ліпідів. Однак через якийсь час він засумнівався в своїх висновках, оскільки також в кишечнику їм були виявлені мікроорганізми, схожі на бліді спірохети.
Точно встановити збудника хвороби Уиппла вдалося лише на початку 90-х років за допомогою полімеразної ланцюгової реакції - з матеріалу тканин хворого вдалося виділити грамположительную бацилу. Вона отримала назву Tropheryma whippelii.
Точний механізм розвитку інфекції не встановлено і по сей день. Імовірно захворювання розвивається на тлі імунологічних порушень, в результаті яких змінюється співвідношення популяцій Т-клітин і втрачається здатність клітин імунної системи знищувати збудника хвороби Уиппла.
До теперішнього часу не було зареєстровано жодного випадку передачі інфекції від людини до людини.
Вчені не виключають генетичну схильність до захворювання.
Клінічний випадок хвороби має три послідовні стадії:
1. Стадія позакишкових проявів:
2. Інтестинальна стадія (порушення всмоктування в кишечнику):
На цій стадії також відбуваються серйозні зміни: порушується жировий і вуглеводний обмін, розвиваються важкий синдром мальабсорбції, гіпокальціємія, полигиповитаминоз.
3. Стадія поліорганних проявів:
На цій стадії у хворого можуть з`являтися і інші проблеми зі здоров`ям - їх характер залежить від того, який орган пошкоджений вірусом.
Як було сказано вище, хвороба Уиппла - дуже рідкісне захворювання, тому про його існування пам`ятає далеко не кожен медичний працівник. Однак запідозрити недугу можна вже на підставі послідовно розгортається клінічної картини.
Для підтвердження діагнозу призначають:
Лікування даного захворювання дуже тривалий (займає не менше одного року) і включає:
При призначенні адекватного лікування проноси, як правило, зменшуються вже до кінця першого тижня, а суглобові болі - до кінця місяця. Однак варто мати на увазі, що навіть така позитивна динаміка не є приводом до завершення терапії. Тривалість курсу лікування буде залежати не тільки від загального стану пацієнта, але і від результатів повторних гістологічних досліджень біоптатів. У деяких випадках для повного лікування потрібно два роки.
Сприятливий прогноз при хвороби Уиппла може бути тільки за умови своєчасно розпочатої терапії.
При відсутності лікування хвороба прогресуватиме. Через два роки від початку другої стадії захворювання настає летальний результат.
Хвороба Уиппла - це серйозне системне захворювання, під час якого до патологічного процесу залучаються тонкий кишечник,…
Синдром мальабсорбції характеризується комплексом симптомів, які виникають при порушеннях травної функції тонкої кишки.…
Відео: Катаракта очі: причини, симптоми, діагностика та лікуванняХвороба Уиппла є дуже рідкісним недугою, який вражає…
Хвороба Хантінгтона на практиці зустрічається дуже рідко і в європейській популяції частота виникнення цього…
Хвороба Гоше є генетичне захворювання, що характеризується накопиченням в органах і кістковій тканині специфічних…
Хвороба Гіршпрунга - вроджене захворювання, що характеризується порушенням розвитку нервових сплетінь, що забезпечують…
Відео: гамузом про хвороби КронаХвороба Крона - запальне захворювання травного тракту з переважним ураженням кишечника,…
Відео: Хронічна ниркова недостатністьХронічна ниркова недостатність - це захворювання, що характеризується поступовим…
Залізо - найпоширеніший хімічний елемент в природі і зовсім необхідний мікроелемент для людини. У людському організмі…
Карціноід - досить рідкісне захворювання, яке представляє собою гормонально активну нейроепітеліальние пухлина, яка…
Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) - онкологічне захворювання, що вражає лімфатичну систему. Утворюючи первинний…
Рак яєчників - злоякісна пухлина, яка розвивається з клітин епітелію яєчників і є одним з найбільш часто зустрічаються…
Рак нирки - це захворювання, яке характеризується утворенням в нирці злоякісних клітин, які безконтрольно діляться і…
Рак легенів - це злоякісні новоутворення, які розвиваються з слизової і залоз бронхів або легеневої тканини. Дані…
Відео: Лікування раку товстої кишкиТермін «рак товстої кишки» (колоректальний рак) об`єднує досить велику…
Саркоїдоз - це захворювання, яке може вражати багато органів і системи організму людини, характеризується утворенням…
Сонна хвороба - це паразитарне захворювання людей і тварин, яке може бути викликане протозоа (це найпростіші роду…
У 1887 році датський педіатр Гарольд Гіршпрунга вперше описав нову хворобу, яку тоді назвали вродженим гігантизм…
Хвороба Гоше обумовлена дефектом гена, який відповідальний за синтез гидролитического лизосомального ферменту…
Відео: Вебінар з Армін Шварбахом. Бореліоз - Симптоми, Діагностика, Лікування.Хвороба Лайма є досить серйозним…
Хвороба Меньєра є негнійний запальним захворюванням у внутрішньому вусі, яке відрізняється збільшенням обсягів…