Хвороба уіппла

Хвороба Уиппла (интестинальная липодистрофия) - це дуже рідкісне інфекційне захворювання, що має безліч клінічних проявів. Вражає воно переважно кишечник, але може торкнутися і будь-яку іншу систему організму.

Хвороба характеризується порушенням обміну жирів і накопиченням мукополісахаридних комплексів в слизовій оболонці тонкого кишечника, в основному в лімфовузлах, але іноді і в інших тканинах.

Вперше дана недуга описав Джордж Уіппл (звідси і назва), який досліджував в 1907 році тканини кишечника померлих пацієнтів. Спочатку вчений зауважив збільшені лімфатичні вузли тонкої кишки, а в ході гістологічного дослідження виявив відкладення жирових включень.

Відео: Розширена гастропанкреатодуоденальной резекція © gastropankreatoduodenalnaya resection

Причини интестинальной липодистрофии

Після того, як Уіппл виявив жирові відкладення, він зробив висновок, що причиною захворювання стало порушення метаболізму ліпідів. Однак через якийсь час він засумнівався в своїх висновках, оскільки також в кишечнику їм були виявлені мікроорганізми, схожі на бліді спірохети.

Точно встановити збудника хвороби Уиппла вдалося лише на початку 90-х років за допомогою полімеразної ланцюгової реакції - з матеріалу тканин хворого вдалося виділити грамположительную бацилу. Вона отримала назву Tropheryma whippelii.

Точний механізм розвитку інфекції не встановлено і по сей день. Імовірно захворювання розвивається на тлі імунологічних порушень, в результаті яких змінюється співвідношення популяцій Т-клітин і втрачається здатність клітин імунної системи знищувати збудника хвороби Уиппла.

До теперішнього часу не було зареєстровано жодного випадку передачі інфекції від людини до людини.

Вчені не виключають генетичну схильність до захворювання.

Стадії і симптоми хвороби Уиппла

Клінічний випадок хвороби має три послідовні стадії:

1. Стадія позакишкових проявів:

• озноб;
• біль в м`язах;
• поліартрит;
• кашель з виділенням мокроти;

2. Інтестинальна стадія (порушення всмоктування в кишечнику):

• зниження апетиту і, як наслідок, маси тіла;
• наростаюча стомлюваність від будь-яких навантажень;
• хронічна діарея з рясним пінистим стільцем з виділенням жирів до 10 разів на добу;
• здуття живота;
• слабкість в м`язах;
• атрофія м`язів;
• абдомінальний біль;
• ознаки нестачі вітамінів (лущення шкіри, заїди, запалення язика, неврологічні розлади і ін.).

На цій стадії також відбуваються серйозні зміни: порушується жировий і вуглеводний обмін, розвиваються важкий синдром мальабсорбції, гіпокальціємія, полигиповитаминоз.

3. Стадія поліорганних проявів:

Відео: Панкреатодуоденальная резекція © pancreatoduodenectomy

• порушення функцій надниркових залоз (блювота, нудота, пігментація шкіри, анорексія, знижений артеріальний тиск);
• ознаки ураження центральної нервової системи (розлади слуху і зору та ін.);
• ураження серцево-судинної системи (міокардит, ендокардити, перикардити);
• шкірні зміни;
• запалення плеври, трахеобронхит;
• погіршення пам`яті;
• безсоння;
• слабоумство;
• стійке падіння артеріального тиску;
• підшкірні крововиливи;
• сіро-коричнева пігментація.

На цій стадії у хворого можуть з`являтися і інші проблеми зі здоров`ям - їх характер залежить від того, який орган пошкоджений вірусом.

Діагностика Уиппла

Як було сказано вище, хвороба Уиппла - дуже рідкісне захворювання, тому про його існування пам`ятає далеко не кожен медичний працівник. Однак запідозрити недугу можна вже на підставі послідовно розгортається клінічної картини.

Відео: Ітен Фроум / Ethan Frome (1993)

Для підтвердження діагнозу призначають:

• гемограму: виявляє анемію, прискорення ШОЕ, збільшення лейкоцитів і тромбоцитів;
• дослідження калу на вміст жирів;
• виявляють зниження заліза, кальцію, магнію, калію, холестерину, білка за біохімічними пробами крові;
• рентгенологічне дослідження з барієм: для вивчення змін рельєфу слизової;
• МРТ, КТ, УЗД: візуалізують скупчення надлишкової рідини в порожнинах і збільшені лімфатичні вузли;
• ендоскопічні процедури, щоб знайти набряк слизової тонкої кишки і взяти біоптати на аналіз;
• гістологічне дослідження біоптатів - основний метод діагностики хвороби Уиппла: виявляє накопичення в слизовій і лімфовузлах, наявність змінених макрофагів з бацилами і без них.

Лікування хвороби Уиппла

Лікування даного захворювання дуже тривалий (займає не менше одного року) і включає:

• високобілкову дієту з обмеженою кількістю жирів (яєчний білок, пісне м`ясо, річкова риба і морепродукти, молочні продукти, вівсянка, гречка, соя);
• антибіотикотерапію (рифампіцин, тетрациклін, пеніциліни та ін.);
• вітаміни;
• препарати кальцію, калію, магнію і заліза;
• гормони (в серйозних випадках);

При призначенні адекватного лікування проноси, як правило, зменшуються вже до кінця першого тижня, а суглобові болі - до кінця місяця. Однак варто мати на увазі, що навіть така позитивна динаміка не є приводом до завершення терапії. Тривалість курсу лікування буде залежати не тільки від загального стану пацієнта, але і від результатів повторних гістологічних досліджень біоптатів. У деяких випадках для повного лікування потрібно два роки.

прогноз

Сприятливий прогноз при хвороби Уиппла може бути тільки за умови своєчасно розпочатої терапії.

При відсутності лікування хвороба прогресуватиме. Через два роки від початку другої стадії захворювання настає летальний результат.