Синдром драве: причини, симптоми, лікування

sindrom draveСиндром Драве відноситься до важкої міоклонічні епілепсії дитячого віку, напади можуть бути фокальними або генералізованими. Захворювання виникає через генетичну схильність, коли гени в натриевом каналі піддаються мутації. Це одна з важких аутосомно-домінантних форм епілепсії. Виникає через захворювання, які супроводжуються підвищеною температурою, також напади виникають після того, як людина прийняла гарячу ванну, можуть бути спровоковані світлом.

Симптоми синдрому Драве

1. Виникають інфантильне судорожне стан, вони можуть бути короткими і тривалими. Спочатку вони з`являються при лихоманці.

2. Напади судомного характеру, при них спостерігається висока температура. Повторитися такий стан може через два місяці, потім переростають в епілепсію.

3. Судоми міоклініческого характеру є фібрільнимі, при них уражаються кінцівки, тулуб. Такі судоми виникають часто, за день до 7 разів.

4. Атиповий абсанс відрізняється короткою тривалістю.

5. Серйозний напад, напади при аускультації.

6. Синдром Драве переростає в епілепсію, при ньому спостерігаються часті судоми.

Небезпека синдрому Драве

У ранньому віці захворювання має надалі ускладнення. Напади парціального типу з часом перестають турбувати, конвульсійного виникають все частіше і частіше, особливо турбують вночі. Небезпечно, коли у дитини підвищується температура тіла, спостерігається гарячковий стан.

Дитина може відставати в розвитку. До 4 років життя захворювання починає прогресувати, в подальшому виникає психоз та інші аномалії. Часто захворювання призводить до летального результату через нападів, тому що вони закінчуються нещасними випадками.

Діагностика синдрому Драве

1. За типом нападів - фебрильні судоми, напади парціального типу.

3. За неврологічним статусом синдром Драве не призводить до патологічних змін.

4. При обстеженні лікар звертає увагу на шкіру.

5. Призначається скринінг, генетичний тест. МРТ, аналіз на TORCH-інфекцію.

6. Обов`язково проводиться ЕЕГ.

Методи лікування синдрому Драве

Приступ неможливо лікувати за допомогою антиепілептичного препарату. Важливо почати лікувати інфекцію, коли вона тільки починає розвиватися, щоб не спровокувати нові напади. У профілактичних цілях рекомендують носити окуляри, які мають блакитні скла.

Обережно треба ставитися до медикаментозним лікарських препаратів. Тільки лікуючий лікар може призначити лікування:

1. Топомаксом.

2. вальпроєвоїкислоти - конвулекс-сиропом.

3. фенобарбіталом.

4. бромід калію.

5. леветірацетама.

Важливо при лікуванні вчасно купірувати напади, щоб захворювання не загострилося. Особливо небезпечні для дитячого віку судоми, з якими часто звертаються за допомогою. Може спостерігатися запальний процес в центральній нервовій системі, в подальшому він приводь до пороків головного мозку, токсикозу, до метаболічної порушень. Найчастіше судоми тривожать дитини перших 3 років життя.

Судоми можуть бути епілептичними і неепілептіческімі - вторинними, симптоматичними. Вторинні характерні для новонароджених діток. Небезпечно, коли фебральние судоми перетворюються в епілептичні, такий стан виникає при черепно-мозковій травмі, вони тривають близько півгодини, можуть часто повторюватися.

Фебральние судоми виникають рідко, якщо вони є доброякісними, тривають не більше 15 хвилин, серійний тип триває близько півгодини. Якщо з`являється первинний припадок, може розвинутися фебрильний пароксизм, це призводить до серйозних неврологічних порушень.

Синдром Драве є рідкісним захворюванням, при якому дитину мучать до 1 року небезпечні фебрильні судоми.

Спостереження за дітьми з синдромом Драве

Захворювання виникає дуже рідко. Був помічений випадок в 2001 році. Народилася дівчинка, у матері це була п`ята вагітність, пологи другі. Вагітність протікала важко, у мами постійно спостерігалася нейроциркуляторна дистонія, набряки. Дівчинка народилася як годиться, вага - 3200 грам, оцінка - 8. У старшого брата фрагільності Х-хромосома, розумова відсталість, постійний епілептичні припадки, трохи проявляється аутизм. Батько дітей є учасником і ліквідатором аварії на Чорнобильській атомній електростанції. Коли народилася дівчинка, у неї відразу виникли проблеми з моторикою, промовою, рухами. Перші 2 місяці дитину наглядали у невролога, ставили діагноз гідроцефальний синдром через гіпоксії. У 3 місяці дитина перехворіла гепатитом, у матері був гепатит С. Також у дівчинки спостерігалася дисплазія кульшового суглоба, пішла вона тільки в 1,5 року. Якщо у брата синдром Драве був яскраво вираженим, у дівчинки він проявлявся частково.

У медицині був випадок, коли атипові судомні стани розвивалися через перенесеної інфекції. Хлопчик в 1 рік і 8 місяців перехворів інфекцією кишечника, у нього підскочила температура, після виникло атиповий судорожне стан парціального типу. Після того як його оглянув невролог були помічені Енцефалічний реакції фебрильного типу. ЕЕГ говорило про підвищеній збудливості нейронів в головному мозку.

Також синдром Драве проявлявся після перенесеної дітьми вітряної віспи, TORCH-інфекцій, спочатку порушувалася хода, після виникали проблеми зі сном, діти ставали неспокійними, потім турбували судоми, напади.

Після медичного дослідження було доведено, що поліпшити стан хворої дитини, налагодити моторику можна за допомогою внутрішньовенної терапії імуноглобуліном, для цього використовували Циклоферон, метаболічні, ноотропні, антиепілептичні препарати.

Отже, синдром Драве є дуже небезпечним, тому що судоми у дитини часто призводять до летального результату. Тому потрібно обов`язково, щоб дитина перебувала на обліку у невролога.


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:

ІНШЕ

Епілепсія фото

Епілепсія

Відео: 1.1 Що таке епілепсія?Епілепсія - хронічне захворювання головного мозку, яке проявляється повторними…

Синдром ретта фото

Синдром ретта

Синдром Ретта - прогресуюче дегенеративне захворювання центральної нервової системи, назване по імені вченого, який…

Фебрильні судоми у дітей фото

Фебрильні судоми у дітей

Фебрильні судоми у дітейФебрильні судоми у дітей вважаються досить звичними явищами, якщо у дитини лихоманка.Таке явище…

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » » Синдром драве: причини, симптоми, лікування