Мастоцитоз - причини, симптоми, діагностика та лікування

mastocutoz Мастоцитоз виникає тоді, коли клітини, які виробляють гестамін, беруть участь в імунній реакції, через це починають накопичуватися в шкірі і інших системних органах. Мастоцитоз дуже сильно впливає на шкіру, особливо дитячу, також може при цьому зачіпати шлунково-кишковий тракт, селезінку, кістки, печінку і лімфатичні вузли. Рідко мастоцітоз може бути одні з симптомів таких важких захворювань крові - лімфоми, лейкозу, нейтропенія хронічного характеру і миелопролиферативного захворювання. Небезпечним для життя є мастоцітарний лейкоз.

У людей спочатку виникає пігментна кропив`янка, яка відрізняється червоно-коричневими плямами, які починають з`являтися по всьому тілу, якщо людина їх розчісує, вони переростають в висип і сильно червоніють.

види мастоцитоз

У дерматології можна виділити 4 найпоширеніші види мастоцитоз:

1. Мастоцитоз шкірний характерний для немовлят і може тривати вперше року життя малюка. Він відрізняється від інших форм тим, що не вражає внутрішні органи. Коли настає пубертатний період, шкіра очищається, і захворювання можна повністю вилікувати. У деяких випадках може переходити в іншу форму. У підлітковому і дорослому віці огрядні клітини вражають не тільки шкіру, але і внутрішні органи - серце, печінку, селезінку, нирки, слизову шлунка. Шкірний мастоцитоз не прогресує, він залишається на тому ж рівні, тільки в деяких ситуаціях переростає в системну форму.

2. Системний мастоцитоз характерний для дорослих, він починає вражати внутрішні органи, які можуть поєднуватися з шкірними проблемами.

3. Злоякісний мастоцітоз виникає тоді, коли огрядні клітини переростають в злоякісні, через це може з`явитися лейкемія, вона вражає тканини, внутрішні органи, тому захворювання закінчується смертю. При цьому немає шкірних проявів.

причини мастоцитоз

Шкірна форма мастоцитоз характерна для дитячого віку, частіше вона виникає до двох років, може пройти в підлітковому віці.
Системна форма може з`являтися через те, що уражуються деякі хромосоми.

Типи ураження шкіри при мастоцитоз

1. Прояви макуло-папулезного характеру, через це з`являються червоно-коричневий плями, шкіра сильно пігментована.

2. Вузлове поразку, коли всередині шкіри починають з`являтися кулясті вузли, вона має щільну консистенцію - червоний, рожевий і жовтий колір. При цьому поверхня шкіри гладка.

3. мастоцит-формування, коли вузли переростають в апельсинову кірку, вона з`являється на передпліччя, шиї, тулубі. Коли травмується поверхню вузла, з`являються гнійники, бульбашки і поколювання.

4. Ерітродермічеський і дифузний мастоцітоз є великим зудить вогнищем, який має коричнево-жовтуватого забарвлення на сідницях і під пахвами. При терті на поверхні шкіри можуть з`являтися виразки, з`являється безліч расчесов, тріщин.

5. Телеагіоектазійний мастоцітоз з`являється у жінки, спочатку можуть виникати червоно-коричневі плями, які мають розширені підшкірні судини. Всі плями мають різну форму, розмір, розміщуються на шкірі, яка пигментирована. Через тертя з`являються пухирі, які можуть вражати груди, кінцівки, турбує сильний свербіж, процес негативно відбивається на кістках.

симптоми мастоцитоз

Через те, що огрядні клітини постійно накопичується, симптоматика тільки посилюється, їх можна придушити медикаментозним засобом. У деяких хворих біль може виникати в кістках і суглобах, з`являються алергічні реакції, які схожі на анафілаксію, розвивається виразка, пронос знаходить хронічний характер, через те, що в шлунково-кишковому тракті хворого починає вироблятися велика кількість гістаміну.

Відео: пігментна кропив`янка

діагностика мастоцитоз

Обов`язково при мастоцитоз потрібно здати аналіз крові, якщо підвищена кількість нейтрофілів і базофілів, гістаміну, це підтверджує захворювання.
При захворюванні збільшується селезінка, печінка, лімфатичні вузли. За допомогою мієлограми можна виявити осередки стовбурових клітин.

Також на захворювання вказується реакція Дарині-Унни, коли плями навколо починає терти, вони дуже сильно червоніють, набрякають, починають утворюватися бульбашки.

Аналіз сечі також показується підвищений рівень гістаміну.

лікування мастоцитоз

Для терапії можуть використовувати два види засобів антигистаминов:

1. Щоб усунути алергію, застосовуються блокатори H1-рецептори.

2. Для лікування виразки використовують блокатори Н2-рецептопи.

Якщо мастоцітоз виникає на тлі важкого захворювання, лікування може тільки ускладниться.

Захворювання лікують гематологи і терапевти. Часто застосовують такі препарати:

1. Антигістамінні засоби - зодак, супрастин, тавегіл.

2. Стабілізатори для мембран огрядних кліток - кетотифен, недокромил натрію.

Відео: Вплив сонячного світла на шкіру

3. Альфа-інтерферон.

4. У невеликому дозуванні можуть застосовувати метилпреднізолон і циклоспорин.

Якщо мастоцітоз має важку форму, беруть ПУВА-терапію, за допомогою її можна зменшити висипання, рекомендують пройти не менше 25 процедур. У випадки системного мастоцитоз можуть видалити селезінку.

Прогноз при даному захворюванні залежить від форми і тяжкості захворювання. Шкірна форма легше лікується, системна форма може мати різний характер.

Коли при мастоцитоз потрібно терміново звернутися до лікаря?

1. Якщо виникає свербіж, сильно червоніє шкіра, з`являється тахікардія, підвищується температура тіла, гіпотензія.

2. Коли на шкірі з`являються дрібні коричневі плями, якщо їх терти і травмувати, вони починають сильно червоніти, набрякати, з`являється кропивниця.

3. Коли під шкірою утворюються щільні вузлики, коли їх почати терти вони набрякають і лопаються.

Отже, мастоцітоз є досить серйозним захворюванням, яке ні в якому разі не можна запускати. Тому так важливо вчасно почати лікування, особливо системної форми, яка є небезпечною для внутрішніх органів. Важливо контролювати шкірну форму мастоцитоз у дітей.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Поділися в соц мережах: